根据体外及动物实验的结果，细胞外基质（ECM）硬化是转录激活因子YAP和TAZ机械活化的背后机制，其反过来会促使肺动脉高压。

    匹兹堡大学医学中心的研究者Chan指出，血管硬化和能力产生之间的关系对于肺动脉高压疾病具有绝对重要性。研究报告发表在《临床研究杂志》（Journal of Clinical Investigation）。

    Chan等人认为，ECM硬化唆使YAP和TAZ去激活蛋白GLS1，其能够控制细胞产生和使用能量。该研究定义了 YAP/TAZ依赖性的谷氨酰胺分解激活，且回补反应是主要的病因机制，通过这种机制，血管硬化能够刺激肺动脉高压中的细胞增殖。

    研究小组继续测试YAP抑制剂verteporfin以及GLS1抑制剂CB-839。这两种化合物显示了对于改善肺动脉高压具有治疗前景。